骨髓纤维化
骨髓纤维化的诊断和鉴别诊断
作者： 来源： 日期 07-09-24 09:13:25 点击数：
诊断要点
一 临床诊断依据
根据临床有其表现及巨脾特征，多次骨髓穿刺失败，结合有无原发病，分为原发性骨髓纤维化(1MF)及继发性骨髓纤维化(SMF)，即除外可继发髓纤的疾病，如真性红细胞增多症、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、系统性红斑狼疮、佝偻病、结核或细菌感染，以及慢性溶血性贫血等这些疾病，方可考虑原发性髓纤。
二、辅助检查 ’ ·
本病诊断主要靠骨髓活检组织学检查，但在髓纤早期，骨髓增生活跃，不易诊断者，必要时作脾、肝或淋巴结穿刺，可有髓样化生现象，也可做骨髓显相检查，了解骨髓造血情况。X线检查可见“毛玻璃现象”及新骨形成。 ’
三、诊断标准
1．脾明显肿大。
2．外周血象出现幼稚粒细胞和(或)有核红细胞，有数量不一的泪滴状红细胞，
病情中可有红细胞、白细胞及血小板的增多或减少。
3．骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”。 ， ：
4．脾、肝、淋巴结病理检查示有造血灶。
5．骨髓活检病理切片显示网状纤维和(或)胶原纤维明显增生。
上述第5项为必备条件，加其他任何2项，并能排除继发性骨髓纤维化及急性骨髓
纤维化者，可诊断为慢性原发性骨髓纤维化。
鉴别诊断
一、慢性粒细胞白血病
慢性粒细胞白血病年龄以20～40岁占多，虽有脾肿大及血中出现不成熟粒细胞或
有核红细胞，白细胞数多在50X10’／L以上，且与脾肿大程度呈平行关系。骨髓穿刺易抽取，骨髓增生明显活跃，以中、晚幼细胞为主，Ph’染色体90％以上阳性，并可检测到bcr／abl融合基因，中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低，骨X线检查无特征性改变，可有骨质疏松、溶骨性破坏。脾脏活检以粒细胞为主，淋巴细胞<20％。以上特点可与骨髓纤维化鉴别。 ，
二、真性红细胞增多症
本病亦有脾肿大及外周血出现幼稚粒细胞或有核红细胞，但以红细胞增多为主，血红蛋白常在170～180g／L以上。脾肿大程度较轻，一般小于5cm，且有血流动力学的改变但晚期合并髓纤者则不易与原发性骨髓纤维化鉴别。
三、原发性血小板增多症
骨髓纤维化早期约有30％病例血小板计数明显增高，但原发性血小板增多症患者血小板计数常>1 000X10’／L，骨髓增生活跃，骨髓活检无纤维组织增生可资鉴别。 ·
四、再生障碍性贫血
再障无明显脾肿大，也无髓外造血及幼红、粒细胞性血象。骨髓象一般增生低下，无骨硬化及纤维增生的证据，可与本病鉴别。
五、骨髓增生异常综合征
本病可有贫血，脾脏可轻、中度肿大，外周血出现幼稚粒细胞及晚幼红细胞，骨髓呈明显增生状态，有两系以上的病态造血，骨髓活检中出现幼稚前体细胞异常定位(abnormallocalizationOfimmatureprecursors，ALIP)，及其他病态造血现象，不伴有纤维组织增生，依此可以鉴别；在骨髓增生异常的基础上，伴有一定的纤维组织增生，则诊断为骨髓增生异常／骨髓纤维化(MD／MF)综合征。
六、毛细胞白血病
本病虽有脾脏明显肿大，骨髓抽吸也常“干抽”，骨髓标本也常有纤维化改变，但本病外周血中无幼稚粒细胞及有核红细胞，也无泪滴状红细胞，骨髓中可找到特异性毛细胞可以确诊。必要时可予脾活检。
七、急性白血病
以青年、儿童发病较多，有急性白血病的临床特征，常有明显肝脾肿大，进行性贫血及不同程度的出血倾向。骨髓中原始细胞显著增生，巨核细胞及红细胞明显减少，即使合并骨髓纤维化也以原始细胞增生为主。急性骨髓纤维化现在被正式命名为急性巨核细胞白血病，属AML中的M，型。其起病急，淋巴结、脾肿大均少见，外周血常呈全血细胞减少，无泪滴状红细胞，但伴少量原始细胞；骨髓穿刺也常“干抽”，骨髓象显示增生减低，可伴少量原始细胞或不伴原始细胞；骨髓活检显示类型难定的原始细胞浸润，伴明显纤维化。临床进展迅速，预后差。
八、肿瘤骨髓转移、骨髓瘤、淋巴瘤的继发性骨髓纤维化
各种不同疾病引起的骨髓纤维化主要区别在于找原发病灶，外周血不出现幼稚粒细
胞，X线检查可协助诊断。及时行骨髓穿刺及活检可明确诊断。
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