国内阵发性睡眠性血红蛋白尿的【诊断标准】

（２）有溶血的其他间接证据，或有肯定的血红蛋白尿发作。   　
　　　（３）能除外其他溶血，特别是遗传性球形红细胞增多症，自身免疫性贫血。
分型（分期）分级标准：鉴于阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床表现、血液学改变和病情轻重的多样性，为了病例之间的比较、病情演变和疗效的判断，诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿后按以下方式记录病情： ① PNH ：血红蛋白尿：频发、偶发、不发，骨髓：增生极度活跃、明显活跃、活跃、多部位或一部分增生低下，贫血类型：轻、中、重、极重度。 ② 贫血分级： Hb ＜ 30g ／ L 为极重度， Hb 31 ～ 60g ／ L 为重度， Hb 60 ～ 90g ／ L ．为中度， Hb ＞ 90g ／ L 。为轻度。 ③ 血红蛋白尿分级： ≤2 个月发作一次为频发，＞ 2 个月发作一次为偶发，观察两年不发作为不发。 ④ 骨髓增生程度除按有核细胞划分四级外，尚需注意粒红比例。低下者需注明单部位和 ∕ 或多部位。

再障 -PNH 综合征： 有以下类型：

　　 1 、再障→ PNH ：指原有肯定的再生障碍性贫血（再障）（而非未能诊断的 PNH 的早期表现），转为可确定的 PNH ，再障表现已不明显；

　　 2 、 PNH →再障：明确地从 PNH 转为再障 (PNH 表现已不明显 ) ；

　　 3 、 PNH 伴再障特征：指临床及实验室检查所见均说明病情仍以 PNH 为主，但伴有一个或一个以上部位骨髓增生低下、巨核细胞减少、网织红细胞不增高等再障表现。

4 、再障伴 PNH 特征：指临床试验室检查所见均说明病情仍以再障为主，但伴有 PNH 有关化验检查阳性结果。

【疗效标准】

1 ．近期痊愈：一年无血红蛋白尿发作，不需输血、网织红恢复正常。
2 ．近期缓解：一年无血红蛋白尿发作，不需输血，血红蛋白恢复正常。
３．近期明显进步：病情分级任何一种进步２级，如Ｈ b 升２级。血红蛋白尿发作少２级。
４．近期进步：病情分级任何一种进步１级，或其它客观检查有进步。
５．无效：无变化。观察期达５年以上可除去近期二字；判断治疗效果时须除去病情的自然波动