PNH临床表现

      多数PNH发病隐袭，病程迁延，临床表现因PNH细胞组成不同而有较大差异，以贫血、血红蛋白尿、血栓形成和感染为主要表现。病情轻重不一，好发年龄为25～45岁，病程多为15年左右。

1．贫血 PNH最常见的首发临床表现为轻至中度贫血，贫血的原因除溶血性贫血(HA)外尚有缺铁性贫血(IDA)。长期慢性贫血常间以溶血危象发生，多因感染、药物、输血及其它应激状态而诱发。部分病例以全血细胞减少和骨髓再生障碍为首发表现，随病情进展逐渐出现PNH典型症状；也有以典型PNH起病，在病程中发生再生障碍，也可转化为骨髓纤维化、急性白血病或红白血病等。

2 .血红蛋白尿 绝大多数患者在病程不同时期发生肉眼血红蛋白尿，而以血红蛋白尿为首发症状者约占1／4，轻型血红蛋白尿仅表现为尿隐血阳性。血红蛋白尿一般在早晨较重，下午较轻，常与睡眠有关。睡眠诱发溶血的机理尚不完全清楚，可能是由于睡眠时呼吸中枢敏感性降低，酸性代谢产物堆积、血pH值下降的缘故，因为补体作用的最佳pH值为6．847．0。部分患者血红蛋白尿发作并无规律，诱发因素有感染、月经、输血、手术、饮酒、疲劳、情绪波动及服用药物如铁剂、VitC、阿司匹林、磺胺药等。

3.感染 PNH合并感染较为常见，如呼吸道、泌尿生殖道感染等。感染易发的原因与中性粒细胞减少及功能缺陷有关，包括粒细胞趋化、黏附、吞噬功能异常。感染尚可加重溶血。

4. 血栓形成 PNH患者易发生血栓形成，好发部位为肝静脉和腔静脉，且多为致命性的。血栓形成的机理并不完全清楚，可能有：①溶血后红细胞释放基质和促凝物质；② 激活的补体同时作用于血小板，激活血小板并促进其凝集。