疾病介绍
什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿?
作者: 来源: 日期 07-09-24 15:40:17 点击数:
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是以血管内溶血、静脉血栓和骨髓衰竭为主要表现的一种后天获得性溶血性疾病。患者常有与睡眠相关的反复的血红蛋白尿和持久的贫血。该病是由于造血干细胞发生基因突变,导致细胞性能发生变化。由于是造血干细胞发生突变,故各系造血细胞均受影响。PNHIII型细胞,对补体溶血高度敏感;PNHII型细胞,对补体中度敏感;不敏感的则为PNHI型细胞。
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