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疾病介绍

PNH的发病机理是什么?


作者: 来源: 日期 07-09-24 15:40:54 点击数:
 PNH的机理是基因突变后一种或多种糖化磷脂酰肌醇(GPI)锚连蛋白的缺乏,导致细胞膜失去了保护,从而遭受到补体介导的攻击而破坏,发生溶血性贫血和全血细胞减少。C3转化酶衰变加速因子(CD55)和反应性溶血膜抑制物(CD59)是其中最重要的两个蛋白。 


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