骨髓增生异常综合征得诊断标准及临床分期

诊断标准及临床分期

诊断标准： (1986 年全国关于 MDS 的讨论会诊断标准 )

(1) 骨髓至少 2 系呈病态造血或骨髓活检发现 ALP 。

(2) 外周血 1 系、 2 系或全血细胞减少，偶可血细胞增多，可见幼粒细胞、有核红细胞或巨大红细胞或其他病态造血现象。

(3) 除外其他引起病态造血的疾病，如红白血病、巨幼贫等，及低增生性 MDS 与再障的鉴别。

　　诊断为 MDS 后按骨髓中原始细胞 (I 型 +II 型 ) 的百分比的多少进一步分为 RA ， RAS ， RAEB ， RAEB-T 及 CMMoL 。但是慢性粒单核细胞白血病 (CMMoL) ，是否列入 MDS 尚有争议。当 RA 或 RAEB 伴单核细胞增多 ( 外周血单核细胞 >1×10⁹/L) 时可在诊断时分别注明。

　　附 1 、病态造血表现：

　　①红系： BM 红系过多 (>60%) 或过少 (<5%) ，或有环状铁粒幼细胞 >15% ，核呈多核或核破碎或核形异常、巨幼变、胞浆出现点彩或多嗜性。血象中出现有核红细胞，巨大红细胞或其他形态异常。②粒系： BM 中粒细胞颗粒过多，过少或无，核浆发育不平衡，中幼粒有双核，分叶核。血象中有幼粒细胞或与 BM 相同的形态异常。③巨核系： BM 中出现淋巴样小巨核，单园核小巨核，多园核巨核及大单核巨核，血象中出现巨大血小板。

　　附 2 、 FAB 分型标准

1 、难治性贫血 (RA)

　　血象：贫血，偶有患者仅有白细胞和血小板减少而无贫血。红细胞和白细胞有病态造血现象，原始粒细胞无或 <1% 。

　　骨髓：增生活跃或明显活跃。红系增生长有病态造血现象。粒系及巨核细胞系病态造血较少见。原始细胞 <5% 。

2 、 环形铁粒幼细胞性难治性贫血 (RAS) ： 骨髓中环形铁粒幼细胞数为有核红细胞总数的 15% ，其余同 RA 。

3 、 难治性贫血伴有原始细胞增多 (RAEB)

　　血象： 2 系或 3 系细胞减少，多见粒系病态造血现象，原始细胞 <5% 。

　　骨髓：增生明显活跃，粒系及红系都增生。 2 系或 3 系有病态造血现象。原始粒细胞 (I+II 型 ) 为 5%~20% 。

4 、 慢性粒、单核细胞白血病 (CMML)

　　血象：单核细胞绝对值﹥ 1×10⁹/L 。粒细胞亦增加并有颗粒减少或 Pelger-huet 异常，原始粒细胞 <5% 。

　　骨髓：同 RAEB ，原始细胞 5%~20% 。

5 、 转变中的 RAEB(RAEB-T) ：血象及骨髓似 RAEB 但具有下列 3 种情况之一：

　 (1) 血中原始细胞 >5%

　 (2) 骨髓中原始细胞 20%~30%

　 (3) 幼稚细胞有 Auer 小体。

尚需注意特殊类型的 MDS ： 早期骨髓增生异常综合征 (Early MDS) 、急性骨髓增生异常伴骨髓纤维化 (AMMF) 、单纯血小板减少型（多有染色体异常）、 MDS-E （骨髓嗜酸细胞﹥ 5% ）、 5q ^— 综合征。