MDS与肾病

骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）引起肾脏疾患目前国内尚未见报道，国外报告约有２０例。ＭＤＳ的免疫异常是否不仅仅表现为皮肤及全身血管炎、多神经病、软骨炎，还有可能表现为肾脏疾患？目前尚不能明确。本文旨在提请临床医师尤其是血液科医师警惕，在ＭＤＳ疾病诊治过程中应注意检测患者肾功能，必要时进行肾穿。现将可获得详细资料的１５例患者临床情况总结如下。

      在正常人群中，肾病综合征的发病率为０．０１５％。而Ｓａｉｔｏｈ等进行的回顾性分析显示，１２５例ＭＤＳ患者中，２．４％有肾病综合征，因此认为，ＭＤＳ尤其是慢性骨髓单核细胞性白血病（ＣＭＭＬ）患者中，肾病综合征发病率要高于正常人群。

       患者以女性居多，除２例儿童外，其他均为老年患者，年龄５２～８９岁，中位年龄７１．５岁。１５例患者中，骨髓纤维化１例，难治性贫血６例，ＣＭＭＬ８例。１２例患者有染色体检查结果，其中７例为正常核型。

       外周血白细胞中位计数为１５．０５×１０９／Ｌ，血红蛋白中位计数为１０１ｇ／Ｌ，血小板中位计数为８５．５×１０９／Ｌ。Ｓａｉｔｏｈ等报告，肾病综合征患者单核细胞总数较高。随白细胞计数的下降，其２４小时尿蛋白、肿瘤坏死因子（ＴＮＦα）水平也下降。因此研究者认为，除细胞因子之外，高白细胞计数引起单核细胞在肾小球的浸润，导致局部炎症反应增强，也是引起肾病的原因。

       患者血尿素氮中位水平为３２．９ ｍｇ／ｄｌ，血肌酐为１．６ ｍｇ／ｄｌ。２４小时尿蛋白总量中位数为３．６２ｇ。７例患者有肾脏病理结果，其中膜性肾病２例，系膜增殖性肾小球肾炎１例，新月体肾炎１例，淀粉样变性１例，ＩｇＡ 肾病合并间质性肾炎１例，毛细血管外增殖性肾小球肾炎１例。此外，约有半数病人合并肉眼或镜下血尿。

      霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病对应的肾脏病理改变最多见为膜性肾病及膜增殖性肾小球肾炎，而ＭＤＳ有关的肾病其病理类型分散，各型均有可能发生，提示ＭＤＳ伴发肾脏疾病机制多样，其中免疫机制可能扮演重要角色。