疾病介绍
Survivin基因
作者： 来源： 日期 07-09-10 15:08:12 点击数：
骨髓增生异常综合征(MDS)是一种以血细胞质、量异常为特征的恶性克隆性造血干细胞疾病 ,有较高的白血病转化率。Survivin基因是凋亡抑制蛋白家族的新成员之一 ,在细胞增殖与凋亡的调控中起着重要的枢纽作用 ,是联系细胞周期和细胞凋亡界面的重要因子 ,故有人给其命名为“存活素”。已发现在大多数肿瘤组织中 survivin基因广泛表达 。
survivin基因在MDS中的表达及其临床意义
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组恶性克隆性造血干细胞疾病。骨髓出现病态造血 ,外周血血细胞减少 ,患者主要表现为贫血 ,部分患者最后发展成为急性白血病 。MDS的诊断主要依靠骨髓的病态造血及原始细胞数量达不到急性白血病标准。临床工作中经常遇到有些患者仅单系血细胞发育异常 ,尤其是仅红系病态且并不很明显 ,另一些患者没有病态造血却出现无法解释的血细胞减少 ,这时候往往不能肯定诊断。因为原始细胞的数量在正常范围 ,而且病态造血并不明显 ,很难建立一个骨髓增生异常综合征 - 难治性贫血(MDS RA)的诊断。既然克隆异常在大多数MDS RA患者不可确定 ,这个诊断往往是一个排除性诊断。其他引起贫血的原因,尤其是和 MDS RA 有类似临床特征的疾病 ,比如再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿和治疗相关性的贫血 ,比如药物引起的 ,则必须要系统的排除。
survivin基因在MDS中的表达及其临床意义
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组恶性克隆性造血干细胞疾病。骨髓出现病态造血 ,外周血血细胞减少 ,患者主要表现为贫血 ,部分患者最后发展成为急性白血病 。MDS的诊断主要依靠骨髓的病态造血及原始细胞数量达不到急性白血病标准。临床工作中经常遇到有些患者仅单系血细胞发育异常 ,尤其是仅红系病态且并不很明显 ,另一些患者没有病态造血却出现无法解释的血细胞减少 ,这时候往往不能肯定诊断。因为原始细胞的数量在正常范围 ,而且病态造血并不明显 ,很难建立一个骨髓增生异常综合征 - 难治性贫血(MDS RA)的诊断。既然克隆异常在大多数MDS RA患者不可确定 ,这个诊断往往是一个排除性诊断。其他引起贫血的原因,尤其是和 MDS RA 有类似临床特征的疾病 ,比如再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿和治疗相关性的贫血 ,比如药物引起的 ,则必须要系统的排除。
总之 , Survivin基因可以看作是一个MDS- RA的新诊断指标 ,并且定期监测可以判断病情及预后。考虑到有人认为 MDS的特点是凋亡过度 ,因此 Survivin 基因在 MDS中的表达情况需要更多的病例来证实 ,其确切功能和作用值得更进一步研究。
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