血小板无力症

血小板无力症（ glanzmann ）是遗传性血小板聚集功能缺陷性疾病，属于常染色体隐性遗传，男女均可得病，双亲均可遗传，近亲婚配的家族中发病者较多，其临床特点是自发性粘膜出血，甚至内脏出血表现，出血可能随着年龄的增长减轻。出血程度和频度与 GP Ⅱ b/ Ⅲ a 缺失的程度无明显关系。

实验室检查血小板计数和形态正常，出血时间延长，血块回缩大多数不良，血小板聚集功能障碍。血涂片中血小板散在不聚， ADP 、胶原、肾上腺素诱导的血小板聚集反应减低或缺乏，瑞丝托霉素及 VWF 诱导的血小板聚集反应正常。确诊依据是血小板膜膜糖蛋白 GP Ⅱ b/ Ⅲ a 减少、缺乏或质量异常。目前利用分子生物学技术可进行携带者检测及产前诊断。   本病以各种出血为临床表现，属于中医学中 “ 血证 ” 范畴。

一、辨病

多起病儿童期，常见粘膜自发出血，可表现为皮肤紫癜，鼻、龈衄，外伤或小手术后不易止血，常为就医的主要原因，出血程度不一；轻者仅外伤后瘀或自发性鼻衄，重者可见皮下血肿，月经过多，血尿，肠道出血，产程中或产后出血，甚至可引起休克或颅内出血。杂合子患者可无临床征状，实验室检查也无异常发出。
　
二、中医诊断辨症分析：  

1 、阴虚内热、血热妄行型：各部位出血量多而猛，血色鲜红或暗红，伴口干喜饮、舌暗红少苔或无苔，   脉细数。   气虚不摄。

2 、血不循经型：各部位反复出血，出血量相对少而缓，舌浅红，伴头晕、乏力、月经后延或淋漓不止。舌淡苔薄，脉沉细。

3: 瘀血阻络，血不循经型：   出血色紫暗、口唇紫暗、舌暗红有瘀点瘀斑，脉细涩。