从肝论治骨髓纤维化

石家庄平安医院血液科    吴维海 主任医师

提到骨髓纤维化，人们会很陌生，而提到肝纤维化（肝硬化），人们都会知道很多，实际上骨髓纤维化与肝硬化病机相似，只是纤维组织增生的部位不同，有时两者同时存在。骨髓纤维化简称 “ 骨纤 ” 或 “ 髓纤 ” 是一种由于骨髓造血组织中胶原纤维增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增殖性疾病，本病具有不同程度的骨髓组织增生，以及主要发生在脾，其次在肝和淋巴结内的髓外造血。骨纤可分为原发性和继发性两类；原发者病因不明，继发者可见于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、 MDS、 MM、骨结核、佝偻病以及苯、氯等化学物质中毒等，继发性骨髓纤维化均由明确的疾病所致；骨纤还有急性、慢性之分，一般所说的骨纤多指慢性骨纤，急性骨纤归入 AML-M7范畴。

骨纤多起病缓慢，早期可无任何症状，其后逐渐出现乏力、盗汗、心慌、面色苍白、气短等虚弱症状及腹痛、腹部包块（脾大）、骨痛等；实验室检验：多数患者表现为轻中度贫血，晚期可重度贫血，外周血中可见泪滴样红细胞及幼粒、幼红细胞；骨髓穿刺：因骨质较硬，常抽不出骨髓液，称为 “ 干抽 ” ，骨髓活检见到纤维组织增生有助本病的诊断。

本病属中医的 “ 虚劳 ” 、 “ 症积 ” 范畴，本病的发生与外感热毒和内伤七情有关。感染病毒、细菌，或受到化学、物理等毒物的侵袭，热毒入血与血搏结，瘀而成形，形成积块，肝藏血，瘀血在肝，故积块位于肋下；内伤七情，多因情志不遂，肝气不舒，气滞血瘀，而致瘀血成块，临床表现为肝脾肿大，瘀血不祛，新血不生，故随着病情发展，而表现为进行性贫血，所以，在临床上，将骨髓纤维化分为两个阶段治疗。在疾病的早期，以肝脾肿大为主，贫血不明显，甚至有一部分病人表现为三系血细胞增高，此期治疗以清肝解毒，活血散结为主，药用龙胆泻肝汤合桃仁四物汤加减；疾病的中后期，脾脏进行性肿大，同时伴有进行性贫血，可表现为全血细胞减少，此期辨证属虚实挟杂症，是因实致虚，治以活血散结养血生血为大法，化积丸合四物汤加减治疗，实践证明中药可以抑制纤维组织增生，促进胶原组织降解，早期病例多可达到完全缓解，晚期病例可以使肝脾明显缩小，血象改善，改善生存质量，并明显延长生存期。