骨髓增生异常综合症儿童治疗2年后恢复正常已经停药4年病情平稳

平xx，男， 6 岁， 河北唐山人，患儿 2000 年初家长发现孩子面色发黄、手脚苍白，即就诊北京儿童医院查血常规：血色素 6 克 6 、白细胞、血小板正常，骨髓细胞检查示红系增生减低，考虑为纯红再障，给予强的松、丙睾、促红素等及间断 40 天输血 200 毫升治疗近 2 年，病情无明显改善。为求进一步治疗于 2001 年 9 月就诊我院当时查血常规：血色素 3 克 8 、网织红细胞 0.1% 、白细胞、血小板正常，骨髓细胞检查：有核细胞增生明显活跃Ⅱ级，红系、巨核系病态，查体：重度贫血貌，周身浅表淋巴结肿大， 0.5 × 0.5cm－ 1.5× 2.0cm不等，腹平软，肝肋下可及一边，脾未及，结合实验室检查及症状，诊断为骨髓增生异常综合征（ MDS－ RA）。给予再生胶囊、康力龙、环孢素 A及中药汤剂治疗， 3个月后血色素升至 6克，输血间断时间延长；半年后复查血常规： 白细胞 9 千 6 、血色素 15 克 1 、血小板 39 万、网织红细胞 0.4% ，脱离输血，停用康力龙、环孢素 A ，继用中药巩固治疗。于 2002 年 6 月复查骨髓象：有核细胞增生明显活跃Ⅰ级，红系无病态细胞，全片巨核细胞 43 个，形态正常。停药至今，患儿发育正常，已经上学了。