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康复指导

从脾论治阵发性睡眠性血红蛋白尿


作者: 来源: 日期 07-09-10 11:06:36 点击数:
2004.08.20 健康报 4版  医药信息     编辑:黄薇
作者:吴维海
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  阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnocturnalhemoglobinuri
a)简称PNH,是一种红细胞膜异常引起血管内溶血性疾病,多发于20
岁~40岁男性。临床表现以贫血为主,表现为头晕、心慌、气短、乏
力、口唇指甲苍白、脸色苍白,伴有出血,主要是牙龈出血、鼻腔出
血、皮肤黏膜出血点、淤斑,常被误诊为再生性障碍贫血。发作型PN
H以阵发性酱油色尿或尿如茶水为特征,伴有巩膜、皮肤黄疸、贫血。
血液化验可以是全血细胞减少,红细胞、白细胞、血小板都少,但网
红是增高的,这一点与再生性障碍贫血不同,但也有网红是低的;骨
髓穿刺、骨髓检查结果多数病人增生活跃,但也有一部分病人是增生
减低的,它与再生性障碍贫血很相似,骨髓及血液检查很接近,所以
往往容易误诊,可进行特异性检查来鉴别。
  特异性化验有酸溶血试验、糖水试验、蛇毒试验,这些在PNH当
中是阳性的,CD55、CD59的标记细胞在PNH中明显减少,通过这些可
与再生性障碍贫血鉴别。在临床上再生性障碍贫血的病人在治疗过程
中或治好多年以后再转化为PNH,也可以是PNH与再生性障碍贫血同时
存在,称为AA—PNH综合征。
  中医认为本病的基本病机在于脾肾两虚,湿热毒邪蕴结。脾为后
天之本,气血生化之源。脾失健运,水湿内停,感受热毒,湿热毒邪
互结,熏蒸肌肤则出现黄疸,流注膀胱,则出现血红蛋白尿。“肾藏
精、主骨、生髓”、“精血同源”,肾精亏虚,血化无源而见贫血,
卫外不固,感受外邪,邪毒内侵骨髓,迫血妄行则见出血,离经之血
为淤血,淤血不祛,新血不生,形成恶性循环,治疗上以健脾补肾,
化湿通络为大法,可调整机体免疫功能,控制溶血发作,恢复骨髓造
血功能。                    石家庄平安医院主任医师吴维海


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