补肾化湿治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白（ paroxysmalnocturnal hemoglo binuria）简称PNH，是一种红细胞膜异常引起血管内溶血性疾病，多发于20-40岁男性，临床表现以贫血为主，主要是头晕、心慌、气短、乏力，口唇、指甲、脸色苍白；伴有出血，主要是牙龈出血、鼻腔出血，皮肤粘膜出血点、瘀斑，常被误诊为再障。发作型PNH以阵发性酱油色尿或尿如茶水为特征，伴有巩膜、皮肤黄疸、贫血。血液化验可以是全血细胞减少：红细胞、白细胞、血小板都少，但多数网红是增高的，这一点与再障不同；多数病人骨髓穿刺、骨髓检查结果是增生活跃的，但也有一部分病人是增生减低的，它与再障很相似。骨髓及血液检查很接近，往往容易误诊，那么需要鉴别的可以作一些特殊的化验。

特异性化验有酸溶血试验、糖水试验、蛇毒试验，这些在 PNH当中是阳性的，CD55、CD59的标记细胞在PNH中是明显减少，通过这些可与再障鉴别。在临床上，再障病人在治疗过程中或治好多年以后再转化为阵发性睡眠性血红蛋白尿，也可以是阵发性睡眠性血红蛋白尿与再生障碍性贫血同时存在，就称为AA-PNH综合征。