白血病百问（八）

36 ．什么叫先天性白血病？
　　凡是在出生后至第四周内诊断的白血病称为先天性白血病。患者出生时皮肤表现最为常见，约 50 ％的病例除紫癜外，常有 0.2 -0.3cm 的白血病结节。肝脾肿大外，呼吸困难较为多见，细胞类型以非淋巴细胞型多于淋巴细胞型。多数患儿在诊断后数天至数月内死于呼吸衰竭。

37 ．什么是低增生性白血病？
　　急性白血病呈现有核细胞减少的骨髓象时，称为低增生性白血病。其主要特点有：多见于老年人；病情进展缓慢；白血病细胞浸润不明显，肝、脾一般不肿大；外周血三系细胞减少，未见或仅见少量原始细胞；骨髓象呈增生减低，原始细胞占 30 ％以上。对此类白血病的治疗仍以联合化疗为主，但预后不佳。

38 ．何谓冒烟性白血病？
　　如果将急性白血病想象为熊熊燃烧着的大火，那将不难理解冒烟性白血病是 -- 种具有引起大火燃烧潜在危险的一种隐袭性白血病疾病状态。本病突出的特点为有一段时期病情发展缓慢，历时数月甚至数年，血象亦示贫血、白细胞及血小板减少，骨髓象中原始细胞仅 5 ％ -30 ％。以后，随着病情演进，临床症状也趋向严重。目前已将此类白血病归于骨髓增生异常综合征中的难治性贫血伴原始粒细胞过多型（ MDS-RAEB ）及难治性贫血伴原始粒细胞过多的转化型（ MDS-RAEB-t ）。

39 ．什么是慢性白血病？
　　慢性白血病是一种白血病细胞相对成熟的恶性血液病，自然病程较急性白血病长。根据其白血病细胞的形态类型，大致上分为慢性粒细胞性白血病与慢性淋巴细胞白血病两类。后者尚包括某些少见类型白血病，如多毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病、成人 T 细胞白血病等。

40 ．什么是慢性粒细胞白血病？
　　慢性粒细胞白血病 ( 慢粒 ) 属骨髓增生性疾患，是一种由多能干细胞病变所致、以粒细胞系统无限制增生为特征的白血病。可见于任何年龄，但发病高峰在 40 岁左右。 90 ％本病患者可检测到 Ph1 染色体，其余 10 ％患者通过分子生物学方法也可查到相应基因结构的异常。本病起病隐袭，早期症状轻，有低热、盗汗、消瘦等。脾肿大明显为本病特征。外周血白细胞增高，多为中幼粒细胞阶段以下之粒细胞；血小板早期不减少甚或增多。　　骨髓增生极度活跃，中幼粒及晚幼粒细胞比例增高，巨核细胞多见，可有不同程度之骨髓纤维化。慢性粒细胞白血病的自然病程可分三期：
　　 (1) 慢性期 症状较轻，约为 3-4 年；
　　 (2) 加速期 出现较多症状及血液学改变，患者可因感染或出血而死亡；
　　 (3) 急变期 症状及血液学改变均似急性白血病。