白血病百问（十）

46 ．什么是多毛细胞白血病？
　　本病系一种特殊类型的慢性 B 淋巴细胞白血病。患者表现有贫血、发热、脾肿大，外周血细胞往往减少。诊断本病的主要依据是在外周血或骨髓中见到有特征性的多毛细胞。细胞胞浆周边不规则，呈锯齿状或伪足状突起，有时为细长毛发状伸出。相差显微镜及扫描电镜检查是辨认毛细胞的重要手段。酸性磷酸酶染色阳性且不被左旋酒石酸抑制。免疫分型特点为 CD25 、 CD11 呈强阳性。治疗以脾切除为首选，大剂量干扰素及腺泞脱氢酶抑制剂等对治疗本病有良效。有条件者寸考虑骨髓移植。

47 ．什么叫混合性白血病？
　　混合性白血病是一组本质有相当大区别的急性白血病，其细胞形态按 FAB 诊断标准很难归类。采用单克隆抗体及分子遗传学技术可将混合性白血病分为二种类型：
　　 (1) 双表型 门血病细胞同时表达粒、淋两系细胞抗原；
　　 (2) 双系列型 患者具有两群白血病细胞，分别表达粒系及淋巴系抗原。如果先为某一系列的细胞，经或未经治疗后转化成另一系列的细胞，称为系列转换；
　　 (3) 双克隆型 十分少见，用细胞遗传学方法可见白血病细胞为完全不同的两个克隆组成。混合性白血病的类型判断在制订该白血病的治疗方案及判断预后上有着重要意义。

48 ．什么是浆细胞白血病？
　　本病是一种原发于浆细胞的白血病，临床较少见。可分两类：
　　 (1) 晚期多发性骨髓瘤患者，瘤细胞播散人血，外周血中浆细胞达 20 ％以上者，称继发性浆细胞白血病；
　　 (2) 原发性急性浆细胞白血病，患者无明确多发性骨髓瘤病史，发病年龄轻、异常浆细胞广泛浸润，临床表现类似急性白血病，可有贫血、血小板减少及白细胞增多。外周血白细胞分类中浆细胞 >20 ％，骨髓中浆细胞明显增生，原始浆细胞及幼稚浆细胞明显增多。本病发展快，治疗效果差，平均生存期约 4-5 个月。

49 ．什么叫做中枢神经系统白血病（脑白）？哪些表现提示可能发生了脑白？
　　中枢神经系统的白血病主要系白血病细胞浸润至脑膜或脑实质，使患者表现出相应的神经和 / 或精神症状。脑白可见于白血病病程的任何阶段。当一白血病患者在病程中出现不明原因头痛、恶呕、视物模糊或复视、斜视、面部感觉异常、面肌麻痹、伸舌偏斜或截瘫、大小便障碍或精神行为异常、意识障碍 ( 嗜睡、昏睡、昏迷 ) 等情况时，需警惕脑白的发生。进一步可通过测脑脊液压力、脑脊液常规、生化及病理等检查以确诊。

50 ．如何确诊中枢神经系统白血病（脑白）？
　　确诊 " 脑白 " 主要依据以下几点：
　　 (1) 具有相应的中枢神经系统受累的症状和体征；
　　 2) 脑脊液：压力增高 >200 毫米水柱；脑脊液中白细胞数 >0.01×10⁹/L ；脑脊液蛋白定性实验为阳性或蛋白定量 >45mg ／ dl ；脑脊液中可找到白血病细胞；
　　 (3) 排除了其他原因造成的神经系统疾病。
　　在上述诸条中，以脑脊液中找到白血病细胞最具诊断意义。