国外诊断标准

一、 PNH 的诊断条件：国外诊断本病的主要要求是在实验室中能证明有对补体敏感的红细胞，虽然糖水试验、热溶血试验、菊糖试验、尿潜血、尿含铁血红素检查、红细胞乙酰胆碱酯酶测定等都可用为初筛试验，但赖以确诊者仍为 Ham 试验。有的学者要求两次或者两次以上重复阳性，更多作者强调试验方法要标准化，要有阴性对照，至少要 3 管法，即第 1 、 2 、 3 管各加 10 份 ABO 相配的正常人新鲜血清（须知含足够补体者）；第 3 管在 56 ℃孵育 30 分钟灭活补体；再于第 1 、 2 管各加 1 份 0.2mol/LHCL; 然后第 1 、 2 、 3 管各加 1 份 50% 经生理盐水洗涤的患者红细胞悬液；置 37 ℃水浴孵育 60 分钟；混合后再离心，看上清液有无溶血。若第 1 管溶血，第 2 、 3 管均无溶血，方可确认本试验阳性。每例患者红细胞需分别与 3-5 名正常人血清进行试验，以免有的正常人血清补体含量不足从而影响试验结果。若第 1 管重复溶血，则有时第 2 管也可出现轻度溶血，有人建议加做其他补体溶血试验证实。为排除先天性红系造血异常性贫血Ⅱ型，可用自身血清， HEMPAS 患者的红细胞在酸化的自身血清中不溶。遗传性球形红细胞增多症患者的球形红细胞在酸性条件下也易溶解，但不需补体。另外，患者血清加正常红细胞若发生溶血，则可能患者血清中有溶血素，而非 PNH 。

二、 分型：

1、 PNH   ⑴典型的 PNH ：可证明对补体敏感的红细胞，有急性血管内溶血，重要表现为睡眠时发生血红蛋白尿和黄疸。⑵不典型的 PNH ：可证明有对补体敏感的红细胞，但无明显的血红蛋白尿。呈慢性血管内溶血，尿中可以查到含铁血黄素。

2、 再障 -PNH 综合征：以再障起病，病程中出现 PNH 红细胞，有血红蛋白尿或含铁血黄素尿。

3、 可疑 PNH ：可查出 PNH 红细胞，但无血红蛋白尿，尿中也查不到含铁血黄素，并已排除 HEMPAS 。

三、 再障 - PNH 综合征： 1 、起病时全血细胞减少，骨髓增生低下，可诊为再障，酸化血清溶血试验阴性。其后，在再障的病程中，上述试验阳性程度增强并持续阳性。此时再障的临床表现仍存在；或是再障好转，甚至完全缓解或痊愈，然后呈现明确的 PNH 的临床及试验检查特点。

2 、起病有活跃的溶血表现，骨髓增生活跃、网织红细胞增高，实验室检查可确定为 PNH 。其后，在病情发展过程中骨髓一度出现或持续转为增生低下状态，届时全血细胞减少，临床上一如再障。

疗效标准

一、 缓解： 1 、临床及实验室检查均无 PNH 表现。 2 、临床已无本病表现，但实验室检查仍有 PNH 红细胞，属于临床缓解。

二、 明显进步：不需输血，血红蛋白增长≧ 30g/L 。

三、 进步：血红蛋白增长＜ 30g/L ，或血红蛋白能维持原水平，但所需输血间隔较前明显延长；或白细胞增加 1 × 10⁹ ；或血小板增加 25 × 10⁹ 。

四、 无效：病情无进步或有恶化。